[An atypical progression of rolandic epilepsy: the value of single-photon emission computerised tomography co-registered to magnetic resonance imaging]. / Evolución atípica de la epilepsia rolándica: aportaciones de la tomografía computarizada por emisión de fotón único corregistrada con imágenes de resonancia magnética.

INTRODUCTION: The complicated forms of rolandic epilepsy progress with a continuous spike-wave pattern in slow-wave sleep. Experiments conducted in cats suggest that this pattern can only appear if there is bilateral thalamic insult. AIM. To determine whether thalamic hypoperfusion is associated with the complicated variants of rolandic epilepsy. PATIENTS AND METHODS: A group of 24 children were studied over a period of six years following their first epileptic seizure. During the follow-up an interictal magnetic resonance scan and single-photon emission computerised tomography (SPECT) were performed. Results were examined to ascertain whether there were asymmetries in the distribution of cerebral blood flow through structures, using parametric statistical maps. The brain SPECT was performed when progression to atypical benign partial epilepsy in infancy was diagnosed and in typical forms of rolandic epilepsy when there was some mild neuropsychological deficit that led the specialist to suspect the existence of a focal cortical lesion. RESULTS: Bilateral thalamic hypoperfusion was found in all patients diagnosed with atypical benign partial epilepsy in infancy, which was correlated with the presence of continuous spike-waves during the slow-wave phase of non-REM sleep. CONCLUSIONS: Bilateral thalamic hypoperfusion seems to be a necessary condition for the atypical progression of rolandic epilepsy.

Estudio prospectivo, abierto, controlado y aleatorizado de clobazam frente a carbamacepina en pacientes con crisis frecuentes de epilepsia rolándica / A prospective, open, controlled and randomised study of clobazam versus carbamazepine in patients with frequent episodes of rolandic epilepsy

Resumen. Introducción. No existen estudios controlados, aleatorizados y con régimen de dosificación flexibles en niños con epilepsia rolándica, por lo que la terapia es aún empírica. Objetivo. Evaluar la eficacia y la tolerabilidad del clobazam (CLB) comparado con la carbamacepina (CBZ) en la epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Estudio prospectivo, abierto, controlado, aleatorizado de CBZ frente a CLB en niños con epilepsia rolándica con seguimiento durante dos años. Se aleatorizaron 45 pacientes y terminaron el estudio 38 sujetos. Se indicó un régimen de dosificación flexible. Se evaluó el control de crisis, el rendimiento escolar, el comportamiento, la adherencia al tratamiento, el grado de satisfacción de los padres y el perfil de efectos adversos. Resultados. Ambos medicamentos fueron igualmente eficaces para controlar las crisis (el 94,1% de pacientes con CLB y el 100% con CBZ estaban libres de crisis al finalizar el estudio; p = 0,26). El CLB logró controlar las crisis más tempranamente (33,3 ± 45 frente a 48,2 ± 72,3 días; p < 0,05) y tuvo menos efectos adversos que la CBZ (aparecieron efectos adversos en tres pacientes con CLB y ocho con CBZ; p = 0). En dos pacientes en régimen de CBZ, las crisis empeoraron y junto con ello aparecieron complicaciones cognitivoconductuales. Conclusiones. La CBZ es un medicamento eficaz en la epilepsia rolándica, pero puede asociarse a un empeoramiento de las crisis, así como a déficit cognitivos y conductuales. El CLB en monoterapia parece ser un fármaco eficaz y mejor tolerado en este tipo de epilepsia (AU)

Summary. Introduction. To date no controlled, randomised studies with flexible dose regimens have been conducted in children with rolandic epilepsy, and therapy is therefore still empirical. Aim. To evaluate the effectiveness and safety of clobazam (CLB) compared with that of carbamazepine (CBZ) in rolandic epilepsy. Patients and methods. A prospective, open, controlled and randomised study was carried out to compare CBZ and CLB in children with rolandic epilepsy with a follow-up over a twoyear period. A random sample of 45 patients was taken and 38 of them finished the study. A flexible dose regimen was indicated. Control of seizures, academic performance, behaviour, adherence to treatment, parents’ degree of satisfaction and side effect profiles were all evaluated. Results. Both drugs were equally effective at controlling seizures (94.1% of patients with CLB and 100% of those with CBZ were free of seizures on ending the study; p = 0.26). CLB controlled seizures earlier (33.3 ± 45 days versus 48.2 ± 72.3; p < 0.05) and had fewer side effects than CBZ (side effects appeared in three patients with CLB and in eight of those on CBZ; p = 0). In two of the patients taking CBZ, the seizures got worse and a series of cognitive-behavioural complications also appeared. Conclusions. CBZ is an effective drug in rolandic epilepsy, but it may be associated with exacerbation of seizures as well as with cognitive-behavioural impairment. CLB in monotherapy seems to be an effective and better tolerated drug in this kind of epilepsy (AU)

Evolución atípica de la epilepsia rolándica: aportaciones de la tomografía computarizada por emisión de fotón único corregistrada con imágenes de resonancia magnética / An atypical progression of rolandic epilepsy: The evalue of single photon emission computerised tomography co-registered to magnetic resonance imaging

Resumen. Introducción. Las formas complicadas de epilepsia rolándica evolucionan con un patrón de puntas y ondas continuas en el sueño lento. Experimentos realizados en gatos sugieren que para que aparezca este patrón se necesita que exista una lesión talámica bilateral. Objetivo. Determinar si la hipoperfusión talámica está asociada con las variantes complicadas de epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Se estudió durante seis años a un grupo de 24 niños después de su primera crisis epiléptica. Se realizó una resonancia magnética y una tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) interictal durante el seguimiento. Investigamos si existían asimetrías en la distribución del flujo sanguíneo cerebral por estructuras, utilizando los mapas estadísticos paramétricos. La SPECT cerebral se realizó cuando se diagnosticó la evolución a una epilepsia parcial benigna atípica de la infancia y en las formas típicas de epilepsia rolándica cuando existió algún déficit neuropsicológico leve que hiciera sospechar la existencia de una lesión cortical focal. Resultados. Se demostró una hipoperfusión talámica bilateral en todos los pacientes diagnosticados con epilepsia parcial benigna atípica de la infancia, que se correlacionó con las presencia de puntas y ondas continuas durante la fase lenta del sueño no REM. Conclusiones. La hipoperfusión talámica bilateral parece ser un requisito necesario para las evoluciones atípicas de la epilepsia rolándica (AU)

Summary. Introduction. The complicated forms of rolandic epilepsy progress with a continuous spike-wave pattern in slowwave sleep. Experiments conducted in cats suggest that this pattern can only appear if there is bilateral thalamic insult. Aim. To determine whether thalamic hypoperfusion is associated with the complicated variants of rolandic epilepsy. Patients and methods. A group of 24 children were studied over a period of six years following their first epileptic seizure. During the follow-up an interictal magnetic resonance scan and single-photon emission computerised tomography (SPECT) were performed. Results were examined to ascertain whether there were asymmetries in the distribution of cerebral blood flow through structures, using parametric statistical maps. The brain SPECT was performed when progression to atypical benign partial epilepsy in infancy was diagnosed and in typical forms of rolandic epilepsy when there was some mild neuropsychological deficit that led the specialist to suspect the existence of a focal cortical lesion. Results. Bilateral thalamic hypoperfusion was found in all patients diagnosed with atypical benign partial epilepsy in infancy, which was correlated with the presence of continuous spike-waves during the slow-wave phase of non-REM sleep. Conclusions. Bilateral thalamic hypoperfusion seems to be a necessary condition for the atypical progression of rolandic epilepsy (AU)

[A prospective, open, controlled and randomised study of clobazam versus carbamazepine in patients with frequent episodes of Rolandic epilepsy]. / Estudio prospectivo, abierto, controlado y aleatorizado de clobazam frente a carbamacepina en pacientes con crisis frecuentes de epilepsia rolándica.

INTRODUCTION: To date no controlled, randomised studies with flexible dose regimens have been conducted in children with rolandic epilepsy, and therapy is therefore still empirical. AIM: To evaluate the effectiveness and safety of clobazam (CLB) compared with that of carbamazepine (CBZ) in rolandic epilepsy. PATIENTS AND METHODS: A prospective, open, controlled and randomised study was carried out to compare CBZ and CLB in children with rolandic epilepsy with a follow-up over a two-year period. A random sample of 45 patients was taken and 38 of them finished the study. A flexible dose regimen was indicated. Control of seizures, academic performance, behaviour, adherence to treatment, parents' degree of satisfaction and side effect profiles were all evaluated. RESULTS: Both drugs were equally effective at controlling seizures (94.1% of patients with CLB and 100% of those with CBZ were free of seizures on ending the study; p = 0.26). CLB controlled seizures earlier (33.3 +/- 45 days versus 48.2 +/- 72.3; p < 0.05) and had fewer side effects than CBZ (side effects appeared in three patients with CLB and in eight of those on CBZ; p = 0). In two of the patients taking CBZ, the seizures got worse and a series of cognitive-behavioural complications also appeared. CONCLUSIONS: CBZ is an effective drug in rolandic epilepsy, but it may be associated with exacerbation of seizures as well as with cognitive-behavioural impairment. CLB in monotherapy seems to be an effective and better tolerated drug in this kind of epilepsy.

Estudio prospectivo, abierto, controlado y aleatorizado de clobazam frente a carbamacepina en pacientes con crisis frecuentes de epilepsia rolándica / A prospective, open, controlled and randomised study of clobazam versus carbamazepine in patients with frequent episodes of Rolandic epilepsy

No existen estudios controlados, aleatorizados y con régimen de dosificación flexibles en niños con epilepsia rolándica, por lo que la terapia es aún empírica. Objetivo. Evaluar la eficacia y la tolerabilidad del clobazam (CLB) comparado con la carbamacepina (CBZ) en la epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Estudio prospectivo, abierto, controlado, aleatorizado de CBZ frente a CLB en niños con epilepsia rolándica con seguimiento durante dos años. Se aleatorizaron 45 pacientes y terminaron el estudio 38 sujetos. Se indicó un régimen de dosificación flexible. Se evaluó el control de crisis, el rendimiento escolar, el comportamiento, la adherencia al tratamiento, el grado de satisfacción de los padres y el perfil de efectos adversos. Resultados. Ambos medicamentos fueron igualmente eficaces para controlar las crisis (el 94,1por ciento de pacientes con CLB y el 100 por ciento con CBZ estaban libres de crisis al finalizar el estudio; p = 0,26). El CLB logró controlar las crisis más tempranamente (33,3 ± 45 frente a 48,2 ± 72,3 días; p < 0,05) y tuvo menos efectos adversos que la CBZ (aparecieron efectos adversos en tres pacientes con CLB y ocho con CBZ; p = 0). En dos pacientes en régimen de CBZ, las crisis empeoraron y junto con ello aparecieron complicaciones cognitivoconductuales. La CBZ es un medicamento eficaz en la epilepsia rolándica, pero puede asociarse a un empeoramiento de las crisis, así como a déficit cognitivos y conductuales. El CLB en monoterapia parece ser un fármaco eficaz y mejor tolerado en este tipo de epilepsia(AU)

To date no controlled, randomised studies with flexible dose regimens have been conducted in children with rolandic epilepsy, and therapy is therefore still empirical.To evaluate the effectiveness and safety of clobazam (CLB) compared with that of carbamazepine (CBZ) in rolandic epilepsy. A prospective, open, controlled and randomised study was carried out to compare CBZ and CLB in children with rolandic epilepsy with a follow-up over a two-year period. A random sample of 45 patients was taken and 38 of them finished the study. A flexible dose regimen was indicated. Control of seizures, academic performance, behaviour, adherence to treatment, parents' degree of satisfaction and side effect profiles were all evaluated. Both drugs were equally effective at controlling seizures (94.1 percent of patients with CLB and 100 percent of those with CBZ were free of seizures on ending the study; p = 0.26). CLB controlled seizures earlier (33.3 +/- 45 days versus 48.2 +/- 72.3; p < 0.05) and had fewer side effects than CBZ (side effects appeared in three patients with CLB and in eight of those on CBZ; p = 0). In two of the patients taking CBZ, the seizures got worse and a series of cognitive-behavioural complications also appeared. CBZ is an effective drug in rolandic epilepsy, but it may be associated with exacerbation of seizures as well as with cognitive-behavioural impairment. CLB in monotherapy seems to be an effective and better tolerated drug in this kind of epilepsy(AU)

Evolución atípica de la epilepsia rolándica: aportaciones de la tomografía computarizada por emisión de fotón único corregistrada con imágenes de resonancia magnética

Las formas complicadas de epilepsia rolándica evolucionan con un patrón de puntas y ondas continuas en el sueño lento. Experimentos realizados en gatos sugieren que para que aparezca este patrón se necesita que exista una lesión talámica bilateral. Objetivo. Determinar si la hipoperfusión talámica está asociada con las variantes complicadas de epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Se estudió durante seis años a un grupo de 24 niños después de su primera crisis epiléptica. Se realizó una resonancia magnética y una tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) interictal durante el seguimiento. Investigamos si existían asimetrías en la distribución del flujo sanguíneo cerebral por estructuras, utilizando los mapas estadísticos paramétricos. La SPECT cerebral se realizó cuando se diagnosticó la evolución a una epilepsia parcial benigna atípica de la infancia y en las formas típicas de epilepsia rolándica cuando existió algún déficit neuropsicológico leve que hiciera sospechar la existencia de una lesión cortical focal. Resultados. Se demostró una hipoperfusión talámica bilateral en todos los pacientes diagnosticados con epilepsia parcial benigna atípica de la infancia, que se correlacionó con las presencia de puntas y ondas continuas durante la fase lenta del sueño no REM. Conclusiones. La hipoperfusión talámica bilateral parece ser un requisito necesario para las evoluciones atípicas de la epilepsia rolándica(AU)

[Unilateral neglect, transient cognitive impairment and intercritical activity in Rolandic epilepsy]. / Heminegligencia, déficit cognitivo transitorio y actividad intercrítica en la epilepsia rolándica.

INTRODUCTION: Benign focal epilepsy in infancy with centro-temporal paroxysms is a frequent form of epilepsy within this group of epilepsies. Despite its relative benignity, however, it may be accompanied by neuropsychological deficits and therefore constitutes a suitable in vivo model for studying how the brain functions when processing information. CASE REPORT: We report the case of a 7-year-old child who began with this type of epilepsy by manifesting focal seizures during the early stages of sleep and who, with the absence of any continuous spike-wave activity in non-REM sleep, presented transient unilateral neglect syndrome on the right-hand side related with electroencephalographic intercritical activity. CONCLUSIONS: The neuropsychological manifestations in this type of epilepsy can be due to intercritical paroxysmal activity. The clinical features depend on where the paroxysms are located and in which direction they spread. A dysfunction of the physiological neuronal synchrony among the neuronal networks that are necessary for thinking processes could be the cause of this disorder.

Heminegligencia, déficit cognitivo transitorio y actividad intercrítica en la epilepsia rolándica / Unilateral neglect, transient cognitive impairment and intercritical activity in rolandic epilepsy

Introducción. La epilepsia focal benigna de la infancia con paroxismos centrotemporales es una epilepsia frecuente dentro de estas epilepsias. Sin embargo, a pesar de su relativa benignidad, puede cursar con déficit neuropsicológicos, por lo que constituye un modelo in vivo adecuado para estudiar el funcionamiento cerebral para procesar la información. Caso clínico. Niño de 7 años de edad que comenzó con este tipo de epilepsia mediante la manifestación de crisis focales durante las etapas tempranas del sueño y que, sin tener actividad de puntas-ondas continuas en el sueño no REM, presentaba una heminegligencia derecha transitoria relacionada con la actividad intercrítica electroencefalográfica. Conclusiones. Las manifestaciones neuropsicológicas en este tipo de epilepsia pueden deberse a la actividad paroxística intercrítica. La clínica depende del lugar donde se asienten los paroxismos y hacia dónde difundan. Una disfunción de la sincronía neuronal fisiológica entre las redes neurales que son necesarias para los procesos del pensamiento podría ser la causa de este trastorno

Introduction. Benign focal epilepsy in infancy with centro-temporal paroxysms is a frequent form of epilepsy within this group of epilepsies. Despite its relative benignity, however, it may be accompanied by neuropsychological deficits and therefore constitutes a suitable in vivo model for studying how the brain functions when processing information. Case report. We report the case of a 7-year-old child who began with this type of epilepsy by manifesting focal seizures during the early stages of sleep and who, with the absence of any continuous spike-wave activity in non-REM sleep, presented transient unilateral neglect syndrome on the right-hand side related with electroencephalographic intercritical activity. Conclusions. The neuropsychological manifestations in this type of epilepsy can be due to intercritical paroxysmal activity. The clinical features depend on where the paroxysms are located and in which direction they spread. A dysfunction of the physiological neuronal synchrony among the neuronal networks that are necessary for thinking processes could be the cause of this disorder

[Neuropathies due to vasculitis in infancy]. / Neuropatias por vasculitis en la infancia.

INTRODUCTION: Vasculitis are characterised by the inflammatory infiltrate, chiefly of mononuclear cells, in the walls of the blood vessels, which can lead to occlusion with necrosis and the subsequent infarction of the affected tissue. AIMS: The Objective of this study was to determine the clinical, anatomicopathological and neurophysiological aspects of vasculitic neuropathies in infancy. PATIENTS AND METHODS: Each patient was submitted to the following tests: a complete hemogram, systemic lupus erythematosus cells (LE cells), lupus anticoagulant, antinuclear antibodies, neutrophil anticytoplasmic antibodies, venereal disease research laboratory test (VDRL), erythrocyte sedimentation rate, liver transaminases, serological testing for hepatitis C, B and A, cytochemical study of the cerebrospinal fluid, study of motor and sensory conduction, electromyography and nuclear magnetic resonance, when required; a biopsy of the sural nerve was performed, which was replaced by a necropsy if the patient died. RESULTS: 15 patients from a total of 25 who were studied had vasculitic neuropathies; the most usual presentation was multiple mononeuropathy; aetiologies found included microscopic polyangiitis, systemic lupus erythematosus, JRA, overlap syndrome and several undetermined vasculitis. Of the patients who were submitted to a biopsy, 75% showed signs of vasculitis, which affected the small and medium sized vessels in 62.5% of patients. CONCLUSIONS: The presence of neuropathy in association with symptoms and signs of systemic involvement suggested the possibility of a neuropathy in the course of a vasculitis. The examination of biopsy specimens of the sural nerve is useful for the diagnosis and classification of the aetiology of vasculitis. Response to treatment with immunosuppressant drugs was good, both in the case of the neuropathy and of the underlying disease.

Neuropatías por vasculitis en la infancia / Neuropathies due to vasculitis in infancy

Introducción. Las vasculitis se caracterizan por el infiltrado inflamatorio, predominantemente de células mononucleares, de la pared de los vasos sanguíneos, que pueden llevar a la oclusión con necrosis y el consiguiente infarto del tejido afectado. Objetivo. Conocer los aspectos clínicos, anatomopatológicos y neurofisiológicos de las neuropatías vasculíticas en la infancia. Pacientes y métodos. A cada paciente se le realizó: hemograma completo, células del lupus eritematoso sistémico, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos, prueba de laboratorio para la investigación de enfermedades venéreas, velocidad de sedimentación globular, transaminasas hepáticas, serología para hepatitis C, B y A, estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo, estudio de la conducción motora y sensitiva, electromiografía y resonancia magnética nuclear, cuando fue necesario; se realizó una biopsia del nervio sural y una necropsia, si el paciente falleció. Resultados. 15 pacientes de un total de 25 estudiados tenían neuropatías vasculíticas; la presentación más usual fue la mononeuropatía múltiple; dentro de las etiologías se encontraron poliangitis microscópica, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide juvenil, síndrome de solapamiento y vasculitis indeterminadas. De los pacientes biopsiados, el 75 por ciento mostraba signos de vasculitis, que afectaban a los vasos medianos y pequeños en el 62,5 por ciento de los pacientes. Conclusiones. La presencia de neuropatía en asociación con síntomas y signos de afectación sistémica nos orientó hacia la posibilidad de la existencia de neuropatía en el curso de una vasculitis. La biopsia del nervio sural es útil para el diagnóstico y la clasificación de la etiología de la vasculitis. Existió una buena respuesta al tratamiento, tanto de la neuropatía como de la enfermedad de base, con inmunosupresores (AU)

[Multifocal motor neuropathy with partial block of nerve conduction]. / Neuropatía motora multifocal con bloqueo parcial de la conducción nerviosa.

INTRODUCTION: Multifocal motor neuropathy with partial conduction block is characterized by being a chronic, demyelinating, autoimmune severely disabling neuropathy. In Cuba three cases were reported by Dr. Estrada et al in 1999. This neuropathy presents clinically in relatively young persons. The arms are predominantly affected and the typical signs are of severe asymmetrical weakness, with atrophy which is less marked than the weakness, fasciculations, cramps and myokymiae of the affected muscle. Neurophysiological study shows partial block of motor nerve conduction. Clinical interest is due to it being potentially curable. Many cases are wrongly diagnosed as motor neurone disease. CLINICAL CASES: We present five patients aged under 55 years with progressive chronic motor neuropathy mainly affecting their arms. Study of nerve conduction showed partial block of the conduction in motor nerves, in segments with no block of sensory neuroconduction. One patient had been diagnosed as having motor neurone disease; another had slight sensory involvement in the distal territory of the radial nerve; in two patients the symptoms affected all four limbs. In three patients good results were obtained with intacglobin, followed by azothroprine and prednisone. Two patients showed no improvement with this treatment so intravenous cyclophosphamide was given for nine months which stopped progression of the disorder. CONCLUSIONS: Multifocal motor neuropathy is potentially treatable. In some cases intacglobin azathioprine and prednisone may be a useful alternative to cyclophosphamide.

Síndrome de Dubowitz, polimiositis y leucemia mieloblástica aleucémica. Una nueva combinación / Dubowitz syndrome, polymyositis and aleucemic myeloblastic leucemia. A new association

No disponible

Neuropatía motora multifocalcon bloqueo parcial de la conducción nerviosa / Multifocal motor neuropathy with partial block of nerve conduction

Introducción. La neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueo parcial de la conducción se caracteriza por ser una neuropatía crónica, desmielinizante, autoinmune y gravemente incapacitante.En Cuba existen tres casos publicados por el Dr. Estrada y colaboradores en el año 1999. Esta neuropatía se presenta clínicamente en individuos relativamente jóvenes, predomina en los miembros superiores y los signos típicos son los de una grave debilidad asimétrica, atrofia menos marcada que la debilidad, fasciculaciones, calambres y mioquimias en los músculos afectados. El estudio neurofisiológico muestra bloqueo parcial de la conducción nerviosa motora. El interés clínico radica en su potencial curabilidad y por ser muchos de los casos mal interpretados como una enfermedad de la motoneurona.Casos clínicos. Se presentan cinco pacientes menores de 55 años con neuropatía motora crónica progresiva de afectación predominante en los miembros superiores. El estudio de conducción nerviosa mostró bloqueo parcial de la conducción en nervios motores, en cuyo segmento no existía bloqueo de la neuroconducción sensitiva. El caso de un paciente había sido interpretado como una enfermedad de la motoneurona, en otro se demostró ligera afectación sensitiva en el territorio distal del radial y en dos pacientes los síntomas afectaban las cuatro extremidades. En tres pacientes se utilizó con buenos resultados la intacglobina, seguida por azatioprina y prednisona; dos pacientes no mejoraron con estos tratamientos y se inició ciclofosfamida endovenosa durante nueve meses deteniéndose la progresión de la enfermedad. Conclusiones. La NMM es potencialmente tratable; la combinación de intacglobina, azatioprina y prednisona puede ser, en algunos casos, una alternativa útil a la ciclofosfamida (AU)

Demencia paralítica como forma de presentación de la sífilis / Paralytic dementia as a form of presentation of syphilis

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